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Huntington舞蹈病发病年岁为35～44岁，病程多为15～18年
。约有25%的患者于50岁甚至70岁后发病，临床体现较轻
。主要有3大特征：运动异常，智能衰退和精神异常
。

大大都患者初期体现为细腻行动协调不可，稍微的不自主运动，构音障碍，腱反射亢进，一样平常生涯失去妄想性，影象力下降(轻度认知障碍有时早于运动障碍)，注重力下降，抑郁和易激惹
。逐渐生长为显着的舞蹈行动，为无目的、无纪律的肢体，面部和躯干运动，体现为张口、撅嘴、伸舌、耸肩、身体前驱后仰、手舞足蹈等，情绪激动和主要时加重，睡眠时消逝
。随意运动更为难题，眼动异常包括快速扫视不可和注视障碍，吞咽难题，大大都患者失去事情能力，反应缓慢，视觉空间能力下降，语言障碍，缺乏自制力，人格改变，妄想，有时情绪无法控制，有激动行为;

晚期患者体现为运动缓慢、强直和张力障碍，吞咽难题，行动难题，阵挛，锥体束征，行为异常更为严重，生涯不可自理
。少年型患者为21岁之前发病，多为父系遗传，临床体现与成年型差别，主要为运动镌汰，强直，腱反射亢进，眼动异常，严重智力衰退，30～50%患者泛起癫痫爆发，病程希望快
。

亨廷顿病多爆发于中年人，偶见于儿童和青少年，男女均可患病
。发病隐匿，呈缓慢举行性加重，平均生涯期10～20 年
。临床主要体现为舞蹈样不自主行动、精神障碍和举行性痴呆，称为“三联征”
。中年期发病者主要以舞蹈样行动为主，逐渐泛起痴呆和精神障碍;儿童和青少年期发病者多以肌张力障碍为主，常伴癫痫和共济失调
。

运动障碍

举行性生长的运动障碍体现为四肢、面、躯干的突然、快速的跳动或抽动，这些运动预先不知道，无法可控制，也可以体现为不可控制的缓慢运动
。查体发明舞蹈样不自主运动和肌张力减低
。舞蹈样不自主运动是本病突出特征，大多最先体现为短暂的不可控制的装鬼脸、颔首和手指屈伸运动，类似无痛性的抽搐，但较慢且非刻板式
。随病情生长，不随意运动举行性加重，泛起典范的抬眉毛和头愚昧，当注视物体时头部随着转动，患者行走时泛起不稳，腾越步态，加上一直变换手的姿势，全身行动像舞蹈
。在疾病后期患者因全身不自主运动而不可站立和行走
。纵然坐着也不稳，身体扭动，突然站起又突然坐下，卧床后躯干和肢体仍一直的扭动
。当病情生长时，随意运动受损越发明显，行动鸠拙、缓慢、僵直，不可维持重大的随意运动，泛起吞咽难题、讲话吞吞吐吐和构音障碍
。泛起不正常的眼球运动异常
。在疾病的晚期可泛起四肢不可运动的木僵状态
。

舞蹈样运动障碍是成年型亨廷顿病的典范体现
。20岁前起病的少年型患者(占亨廷顿病的5%～10%)，以不动性肌强直为主要运动障碍;体现为肌强直、肌阵挛，至晚期则呈角弓反张
。别的与成人患者差别，约50%的少年型亨廷顿病患者有全身性癫痫爆发
。

认知障碍

举行性痴呆是亨廷顿病患者另一个特征
。痴呆在早期具有皮质下痴呆的特征，后期体现为皮质和皮质下混淆性痴呆
。

认知障碍在亨廷顿病的早期即可泛起
Ｗ钕忍逑治谎匠Ｉ暮褪虑橹械挠跋蠛团趟隳芰ο陆，患者记着新信息仅有轻度损害，但回忆有显著缺陷
。由于词的流利性、视空间功效及对社会和人际关系的判断能力下降，病人变的较量杂乱
。言语的改变，包括口语不流利，轻度找词难题和构音障碍
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。在病的中期和晚期，患者不可完成需回忆不常用词的命名测试
。舞蹈样运动障碍？衫奂吧嗪痛，破损了发音的韵律和迅速性，故障了言语的量、速率、节律和短语的长度，使口语泛起一种暴发性子，因此，构音和韵律障碍为本病患者的突出特征
。由于患者仍保存词的识别影象及敌手的识别和对物的命名能力，亨廷顿病患者能继续与人交流
。

随病情生长，注重力和判断力举行性受损
。在需要妄想和一连安排信息的作业上感应特殊难题
。视空间能力下降，对结构的判断有难题
。反应额叶的执行功效会泛起障碍
。

精神障碍

情绪障碍是多见的精神症状，包括焦虑、主要、兴奋易怒、或冷淡、或不整齐以及兴趣减退，且多泛起在运动障碍爆发之前
。由于情绪障碍泛起在患者的运动障碍之前，以是不是反应性精神障碍而是疾病自己的体现
。抑郁症状的爆发率也很高，对患者的重度抑郁症状如能早期发明并实时治疗，可预防自杀
。亨廷顿病患者还可泛起人格行为改变，泛起反社会行为、精神破碎症、偏执狂和幻觉
。

青少年型亨廷顿病

在儿童及青少年期起病，20 岁前起病约10%，年岁小于4 岁起病约5%
。临床体现与成人亨廷顿病差别，病程希望较快，肌张力障碍是突出体现，常以强直替换舞蹈样运动
；箍杉两鹕酆险鳌⑿∧孕怨布檬У鳌⒀矍蛟硕斐！⒓≌舐渭榜拆锉⒌，可泛起精神衰退及行为异常，部分患者体现运动太过
。少数病例运动症状不典范，体现举行性肌强直和运动镌汰，舞蹈-手足徐动样症状不显着，多见于儿童期或20 岁以前发病者
。癫痫和小脑性共济失调也是青少年型常见特点，伴痴呆和家族史可提醒诊断
。

总的来说，有以下病征就得引起小心了：

1.情绪异常

变得冷漠、易怒或抑郁、语言障碍、性情强硬
。

2.手指、腿部、脸部或身体泛起不自主行动

(1)早期 异常眼运动
。

(2)中期 肌肉延伸缩短引起的面部、颈部和背部的异位;不自主的运动;走路、平衡泛起障碍;舞蹈样行动、扭动扭体行动、抽搐、摇晃不稳不连贯的步态;做需要手灵巧度的运动难题;不可控制行动的速率和实力;反应缓慢;全身无力;体重减轻等
。

(3)晚期 身体僵直;运动徐缓，起发或一连运动难题;强烈的舞蹈症;体重严重下降;不可行走;不可语言;吞咽难题，有气哽的危险;生涯完全不可自理
。

3.智力衰减

判断力、影象力、认知能力减退
。

亨廷顿舞蹈症是一种遗传性神经退化疾病，常见于20-50岁的成年人，主要体现为手足舞动，舞蹈样行动，多动，眨眼，吐舌等不自主运动增添
。亨廷顿舞蹈症患者饮食建议少吃肉多食蔬菜、水果，如：青菜、芹菜、香蕉等，不但含有多种维生素，并且富含 微量元素 和矿物质
。忌食易 上火 食物; 少食高胆固醇之食物；油腻上火的食物少食；应镌汰内脏类、海鲜等; 少食辣、麻、涩等调味品
。 肉中铁以血红素形式保存，不受食物其它因素影响，生物使用率高，可以 补铁
。

遗传学检测

遗传学检测是亨廷顿舞蹈病确诊的主要手段，PCR法检测IT5基因中CAG重复拷贝数，正凡人不凌驾38个拷贝，患者在39个以上，至今未发明重叠征象，阳性率高，只需检测患者自己，可作到疾病症状前诊断和产前诊断等
。

脑电图

脑电图可有弥漫性异常，无特异性
。主要为低波幅快波，尤其额叶显着，异常率占88.9%
。α运动镌汰或无，波幅降低
。视觉诱发电位波幅降低，但首波部分潜在期正常
；颊逷100不正常，检测P300可能作为本病早期智能障碍的客观指标
。

影像学检查

头部CT或MRI关于诊断亨廷顿舞蹈病具有主要的临床价值，典范的影像学特点是双侧尾状核萎缩，导致侧脑室额角外侧面向外膨起
。SPECT检查发明尾状核和豆状核区血流显着下降，额叶和顶叶血流也有下降，与患者这些部位的病理改变有关
。PET体现尾状核区葡萄糖代谢显着降低，尾状核区的代谢活性下降可泛起在尾状核萎缩前
。