颅内生殖细胞瘤-脑肿瘤疾病-治疗疾病-三博手机版-VWIN德赢官网(北京三博VWIN德赢医院)

目
录

疾病简介

症状体现

检查诊断

治疗要领

饮食宜忌

疾病简介

生殖细胞肿瘤（GCT）WHO病理分类将颅内GCT分为6个亚型：生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤（又名卵黄囊瘤）、绒毛膜上皮癌（简称绒癌）、胚胎癌、混淆性生殖细胞瘤。除生殖细胞瘤（GE）以外的肿瘤总称为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（NGGCT），其中除良性畸胎瘤外，其他GCT均为恶性肿瘤，均可经脑脊液（CSF）播散或全身转移，但GE的生涯率较NGGCT要高。GCT多发于儿童和青少年，以10～25岁多见；男女比例约为2.24：1；外洋资料统计爆发率占颅内肿瘤的0.2%～1.7%，海内报道为1.15%。颅内GE约占GCT的50%～70%。GCT常爆发于松果体区、鞍上区或底节区、少数可爆发在三脑室、脑干、胼胝体等中线部位。

生殖细胞瘤可以通过脑脊液举行播撒撒播，对周围的脑组织造成侵占。因此，早期诊断、早期接受治疗，关于患者后期的预后具有十分主要的意义。

症状体现

颅内生殖细胞肿瘤病人的临床体现与患者的年岁、肿瘤的位置与巨细和是否伴有莳植转移亲近相关：

1.鞍上区

NGGCT少见，多为GE。有报道10岁以下女性多见，20岁以上男性多见，10～20岁之间无性别差别。主要体现为：①差别水平的尿崩症，且均为首发症状：24小时尿量3000～7200ml，尿比重1.008～1.010。②视力、视野障碍。③内渗透障碍，垂体前叶功效减退、生长激素缺乏、生长发育显着落伍于同龄儿童，性征发育障碍或退化,少见性早熟。④颅内压增高症状不显着或滞后。

2.基底节区

有数NGGCT，此区GE险些皆为男性，多体现为举行性偏侧肢体无力，可先从上肢或下肢最先。肿瘤希望相对缓慢，多在1年以上。本病晚期才泛起头痛、吐逆等颅内高压症状。

3.松果体区

为NGGCT的最好发部位，发病率显著高于鞍上区。此区生殖细胞瘤以男性多见。如男性患儿患有绒毛膜上皮癌和生殖细胞瘤则可爆发性早熟，这是由于肿瘤中的合体滋养层细胞能够向脑脊液中渗透β-HCG而爆发黄体样激素的作用。由于毗邻中脑导水管、榨取导致壅闭性脑积水，此区GCT较早引起颅内压增高症状。就诊时险些所有患者泛起典范的脑积水的症状和体征：头痛、吐逆、嗜睡、影象障碍，婴儿还伴有头围异常增大和癫痫爆发等。部分患者可泛起Parinaud综合征：双眼向上运动麻木，但不伴有眼汇聚运动麻木。瘤体较大的患者还可泛起耳鸣、听力障碍和步态不稳、共济失调、眼球水平震颤等小脑榨取体征。个体因瘤体卒中而泛起意识障碍。

莳植转移：如脱落的肿瘤细胞沿脑脊液播散，尚可累及神经根和/或脊髓，从而引起响应的临床症状和体征。

检查诊断

在颅内GCT患者中可检测到许多种TM，但临床上应用较多的主要有四种：①AFP人胎儿主要血清卵白，正常儿童为1～10ng/ml，分子量65千道尔顿(kDa);②β-HCG正常胎盘合体滋养层细胞渗透，分子量45kDa;③PLAP细胞外貌糖卵白，分子量为68kDa，胎盘的合体滋养层细胞(STGC)可正常表达。④CEA即癌胚抗原，是一种糖卵白，分子量318kDa。GCT病理亚型差别，TM表达种类、水平各异。

1.生殖细胞瘤

CT平扫为圆形不规则形或蝴蝶形、匀称等或稍高密度、有或无钙化和小囊变;强化可展现较小的囊变，多体现为中度到显着匀称一致的强化，少数不匀称强化。病灶周边有圆点状钙化。松果体区及鞍区同时发明肿瘤病灶则有利于生殖细胞瘤的诊断。

MRI扫描多为等或稍长T1、稍长T2信号，无意T1混有高信号出血灶。均一强化、界线清晰，仅少数呈中等或不匀称强化；捉谇鳪E则有其较为奇异的影像学特征：肿瘤体积较大，但占位效应不显着、瘤旁水肿较轻，多伴有同侧外侧裂区大脑皮层萎缩。增强扫描时体现为不规则花环样强化或黑点样强化。Nagata以为引起外侧裂区大脑皮质萎缩的机理在于Wsllerian变性：肿瘤浸润和破损了脑的白质，尤其是内囊的神经纤维所致。

TM据报道，用免疫组织化学要领测定，75～100%的GE患者PLAP阳性。若β-HCG﹤50IU/L、AFP﹥20ng/ml、PLAP阳性则应思量为纯生殖细胞瘤。

2.畸胎瘤和恶性畸胎瘤

CT平扫为结节状、分叶状或形态不规则。密度不均，通常体现为实性、囊性、钙化、骨化并存，尤以多囊者多见。强化体现为实体部分显著强化但极不匀称、囊壁可呈多环状强化。只管良、恶性畸胎瘤CT很难区分，但一样平常而言，后者实体部分较大，囊变部分、钙化以及脂肪因素相对较少，且常见瘤周水肿。

MRT1、T2皆体现为信号极为混杂，无论实体照旧囊壁都强化显着，界线尚清，形态以结节状、分叶状多见。若脑室内泛起流动的油脂信号则可确诊本病。若伴瘤周水肿则提醒恶性畸胎瘤。

TMCEA可轻度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有该因素的混淆型GCT患者AFP显着升高。

3.内胚窦瘤

CT平扫体现为或低密度或高密度抑或混杂密度的不规则实体性肿瘤、无囊变，伴有差别水平的瘤周水肿，部分病例可混有畸胎瘤因素。

MRI肿瘤T1WI为等或低信号，T2WI为不匀称的高信号，注药后有显着不匀称强化。

TM 在此型肿瘤的诊断、治疗中具有很是主要的意义，有时甚至比病理更为可靠，由于病理取材不全还容易漏诊。内胚窦瘤或混淆性生殖细胞肿瘤含有内胚窦瘤因素的患者AFP阳性，如血清AFP>1000ng/ml则可确诊。CEA可轻度或中度升高。

4.胚胎癌

CT平扫肿瘤呈高密度，有时可见肿瘤钙化。

MRIT1WI为等信号，T2WI为等或高信号，注药后显着强化，个体病例有囊变。

TM50%胚胎癌患者血清β-HCG升高;CEA可轻度或中度升高;AFP在胚胎癌和含该因素的混淆型颅内生殖细胞肿瘤患者可轻度或中度升高。

5.绒毛膜上皮癌

与其他颅内生殖细胞肿瘤差别，绒毛膜上皮癌影像学体现和TM表达均有其特点：

CT平扫为稍高密度影，可同时有钙化和出血。

MRI平扫T1WI等或稍高或混杂信号，为瘤内差别时期亚急性出血所致，肿瘤强化显着。

TM100%的绒毛膜上皮癌患者血清β-HCG升高，β-HCG增高可提醒肿瘤为绒癌或混淆性生殖细胞肿瘤含有绒癌因素，如β-HCG>1000mlU/ml险些可以一定为绒癌或含有绒癌因素的混淆性生殖细胞肿瘤。CEA可轻度或中度升高。

脑脊液细胞学检查除良性畸胎瘤外，颅内生殖细胞肿瘤均易爆发脑脊液莳植播散，部分患者的脑脊液中可以找到脱落的肿瘤细胞，诊断意义重大，但临床检出率不高。

诊断

颅内生殖细胞肿瘤主要爆发在鞍上区、基底节区和松果体区等中线区域，差别病理亚型的肿瘤在年岁、性别比例、部位漫衍、病程是非、临床体现及影像学特征等方面各有其特点。据此，可以作出起源诊断，但尚缺乏以区分GCT和其他肿瘤抑或GE和NGGCTs，最终确诊尚须依赖肿瘤标记物(TM)水平检测、脑脊液细胞学检查和(或)活体组织检查。

治疗要领

颅内生殖细胞肿瘤中良性畸胎瘤只做手术切除，但须强调病理标本的立体多点取材，以免漏诊恶性因素;其他恶性NGGCT则先化疗后放疗，复查如肿瘤未消逝再行手术切除，术后继续化疗2疗程;此后按期复查，若有复发应再行化疗。

手术在GE患者治疗中的作用主要是：活检确诊和脑室-腹腔分流(简称V-P分流)。GE确诊后主要治疗手段为以铂类为基础的化疗，待肿瘤消逝后在原肿瘤部位施以局部小剂量放疗。这样不但阻止了全脑、全脊髓照射，并且降低了放疗造成的后遗症。松果体区生殖细胞瘤多伴有梗阻性脑积水，应先行V-P分流术缓解增高的颅内压,然后行化疗、放疗。其他部位生殖细胞瘤可直接行化疗后放疗。

点击睁开

饮食宜忌

要多吃清淡好消化的食物，要忌吃辛辣刺激的食物，尚有油炸腌制等的食物，倒运于疾病治疗。

1、饮食清淡，不食或少食高剂量乳糖以及过多的动物脂肪。建议多吃蔬菜水果，其含有的维生素和矿物质许多。有利于肠道营养物质的吸收，增强免疫力，增强抗病能力，有利于身体的恢复。

2、不挑食，多食用富含纤维素、微量元素及纤维素类食物。推荐香菇、黄豆、新鲜的蔬菜、冬菇、甲鱼、海带、紫菜等。

3、不食用烟熏、霉变、含有亚硝酸盐食物。

4、少吃油炸、辛辣、腌制的食物。好比辣椒的刺激性较量大，容易刺激胃肠粘膜，导致胃肠粘膜水肿，充血，倒运于对营养物质的吸收，导致免疫力下降，倒运于身体的恢复。

5、不吸烟，不酗酒，不暴饮暴食。