髓母细胞瘤-脑肿瘤疾病-治疗疾病-三博手机版-VWIN德赢官网(北京三博VWIN德赢医院)

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疾病简介

症状体现

检查诊断

治疗要领

饮食宜忌

疾病简介

髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性水平最高的神经上皮性肿瘤之一。

髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分解的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤，是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤，后颅窝中线处的髓母细胞瘤泉源于后髓帆中向外颗粒层分解的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然保存，而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则爆发于小脑皮质的胚胎颗粒层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，此层细胞在正常情形下于出生后1年内消逝，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的缘故原由之一，在大龄儿童及成人肿瘤主要泉源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则泉源于后者。

症状体现

髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，有人以为其爆发是由于原始髓样上皮未继续分解的效果。这种起源于胚胎剩余细胞的肿瘤可爆发在脑组织的任何部位，但绝大大都生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。那么，髓母细胞瘤有哪些症状呢?

1.颅内压增高

由于小脑蚓部的肿瘤一直增添，使得第四脑室和(或)中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水，形成颅内压增高，临床体现为头痛，吐逆和眼底视盘水肿等，较小的儿童可有颅缝裂开，其中吐逆最为多见，可为早期的惟一临床体现，除颅内压增高外，肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核，这也是爆发吐逆的主要缘故原由之一。吐逆多见于早晨，同时常伴有太过换气。儿童患者泛起视盘水肿者较成人为少，这可能由于儿童期的颅内压增高可通过颅缝疏散得以部分代偿，在成人险些皆有视盘水肿。

2.小脑损害征

主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，患者轻重差别地体现步态蹒跚，步行足间距离增宽，甚至站坐不稳及站立摇晃，Romberg征阳性，因肿瘤的侵占部位差别而体现有所差别，肿瘤侵占小脑上蚓部时患者向前倾倒，位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒，由于肿瘤侵占下蚓部者较常见，向后倾倒亦响应较多，肿瘤偏一侧生长可造成差别水平的小脑半球症状，主要体现为患侧肢体共济运动障碍，约一半以上的患者体现眼肌共济失调，多为水平性眼震，肿瘤榨取延髓可有吞咽发呛和锥体束征。

3.其他体现

其他体现有：①复视;②面瘫;③强迫头位;④头颅增大及McCewen征;⑤锥体束征;⑥呛咳;⑦小脑危象;⑧蛛网膜下腔出血。

检查诊断

髓母细胞瘤是一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此接纳这个名称。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆，这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相切合。髓母细胞瘤是颅内恶性水平最高的胶质瘤。那么，髓母细胞瘤怎样检查确诊呢?凭证其临床体现及实验室及影像学即可检查确诊。

1.腰椎穿刺

除压力增高外，卵白量及白细胞数可增多。因瘤细胞可脱落播散，容易查见瘤细胞，故脑脊液瘤细胞检查十分主要。因大都髓母细胞瘤患者颅内压增高，故术前腰椎穿刺宜慎用，以免诱发脑疝，脑脊液除通例化验外可寻找脱落细胞，通常腰穿多提醒颅内压增高，而脑脊液生化见卵白和白细胞增高者仅占1/5，术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有主要意义。

2.头颅X线平片

头颅X线可见有颅缝增宽等颅内高压征，肿瘤钙化极为有数。

3.CT检查

可见小脑蚓部或四室内匀称一致的等密度或稍高密度占位，多与四脑室底有分界，将脑干向前推移，肿瘤周边围绕有薄的低密度水肿带，显着匀称强化，肿瘤钙化囊变少见。典范髓母细胞瘤一样平常直径大于3.5cm，位于后颅窝中线小脑蚓部。累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上。CT平扫肿瘤多呈匀称一致的高或等密度病灶，界线较清晰。增强检查呈匀称一致强化。病灶中有小坏死灶时，平扫亦可呈不匀称之混杂密度，注药后有增强。肿瘤钙化多见，有时病灶周围围绕有一条薄的低密度水肿带。第四脑室常被向前推移，可伴有梗阻性脑积水征。它与室管膜瘤的判别主要是髓母细胞瘤钙化及囊变少见，病灶密度均一。当泛起脑室膜下移时可在脑室周边泛起完全或不完全略高密度影像，呈带状，有显着强化。

4.MRI

肿瘤实质部分体现为长T1长T2信号，矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系。髓母细胞瘤一样平常信号强度匀称，爆发坏死或囊变时，内部可见到比肿瘤更长T1、更长T2的病灶区。Gd-DTPA增强扫描、肿瘤的实质部分呈显著增强，关于髓母细胞瘤沿脑脊液爆发播散性莳植的检查，MRI矢状位或冠状扫描更有价值，同时莳植病灶亦可被Gd-DTPA显著增强。

5、脑室造影

显示导水管以上的脑室系统匀称性扩大,可见导水管下段及第四脑室向前移位，但很少侧移，第四脑室可有充裕缺损甚至不充裕。导水管和第四脑室的充裕情形对术前评估肿瘤的巨细和部位有主要的价值，主要体现有以下几种情形：①肿瘤如突出导水管而使之不显影，体现为导水管梗阻，只有靠临床体现及CT检查才华判别。②上蚓部肿瘤可使导水管变短并呈直角向下屈，汤氏位上导水管无左右之移位。③肿瘤位于下蚓部时，导水管呈喇叭口状扩张，第四脑室无侧方移位。

治疗要领

手术治疗

髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。

手术怎样治疗？

手术切除是治疗本病的主要要领，行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅。

关于有显著颅内压增高的病人，应先扫除颅内压增高，可作肿瘤切除或脑脊液分流手术，手术只管切除肿瘤，有人则以为普遍切除肿瘤易导致肿瘤播放，主张只切除部分肿瘤，买通第四脑室即可。手术可用枕部正中切口，咬开后颅窝骨质后，可见小脑蚓部膨隆增宽，或可在枕大池中见到肿瘤，吸引器偏向指向导水管下口偏向？山幽伤淼朗轿囊，上极一旦吸透，可见到大宗脑脊液涌出，随之扩张的导水管启齿清晰可见，此时可见到肿瘤与第四脑室底之分界，以此为标记切除肿瘤，可阻止操作影响脑干。肿瘤如为硬纤维型，则可向其两侧剥离，阻断其血供泉源，肿瘤？赏暾∠。别的，操作时止血要彻底，肿瘤外貌的血管用双极电凝，并实时冲洗冷盐水降温。肿瘤切除后，脑干侧瘤床之渗血可用棉片榨取止血。竣事手术时，被肿瘤梗阻的脑脊液循环应重新恢复，一样平常硬膜不缝合，逐层缝合伤口。

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放射治疗

髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。

由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞破碎指数较高，并且位置靠近脑室和蛛网膜下腔，保存许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为避免肿瘤的脱落莳植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗装备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器，放疗剂量增大，大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点，放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。

髓母细胞瘤术后怎样做放化疗？

大于3岁的儿童，凭证差别危险度接纳差别的放疗剂量，接纳后颅窝全脑和全脊髓的放疗，一样平常在术后4周之内放疗。

放疗后需复查血通例及肝肾功效，上述化验指标正常即可最先化疗。差别的患者放疗后血通例恢复正常的时间纷歧，有的2周-4周，有的甚至2个月。总的来说，只要血通例正常即可最先化疗。

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化学治疗

髓母细胞瘤是爆发于小脑的恶性侵袭性胚胎性肿瘤，好发于儿童，易通过脑脊液途径播散。髓母细胞瘤约占儿童颅内肿瘤的20% ，占儿童后颅窝肿瘤的40% ，发病岑岭年岁为6-9岁。至少75% 儿童髓母细胞瘤起源于小脑蚓部并突入第四脑室，随着年岁增添，越来越多的病例累及小脑半球。由于髓母细胞瘤容易播散复发的特征，化疗必不可少。手术加标准剂量全中枢放疗治疗标危髓母细胞瘤的5年无希望生涯率为50% -65% ，而手术加低剂量全中枢放疗加化疗治疗标危髓母细胞瘤的5年无希望生涯率达81% 。

临床体现

髓母细胞瘤的病程较短，病情生长迅速。首发症状通常为头痛、吐逆、嗜睡，导致大大都患儿误诊为胃肠道疾病。也常泛起步态不稳、共济失调、颈强直、斜颈等体现。肿瘤细胞可沿脑脊液播散到中枢神经系统其它部位，椎管内转移可导致腰腿疼等神经根受累体现。少少数可因血行播散爆发远处转移，如爆发骨转移可导致骨痛。

治疗要领

1、标危髓母细胞瘤的治疗：标危髓母细胞瘤的通例治疗是手术+降低剂量放疗(全中枢放疗剂量从36G y降低至23. 4G y )+化疗，5年无希望生涯率达81% 。较不举行化疗的手术+标准剂量放疗(全中枢36G y)的5年无希望生涯率(50% -65% )显着提高。

2、三岁以上高危髓母细胞瘤的治疗：三岁以上高危髓母细胞瘤的标准治疗是：手术+标准剂量放疗+大剂量化疗。高危和标；颊叩闹瘟普铰圆畋，若是凭证标危髓母细胞瘤的治疗，高危髓母细胞瘤的5年生涯率<55% 。

3、三岁以下高危髓母细胞瘤的治疗：由于放疗对这些患儿的脑组织损伤大，应阻止和推迟放疗。手术+高强度化疗可使小于3岁髓母细胞瘤患儿5年生涯率抵达66%。

4、举行临床试验探索新的化疗计划：优化的化疗计划以及新抗癌药物的临床研究正在举行，试图改善高；颊咭约案捶⒒颊叩纳穆。

5、髓母细胞瘤哪些情形下术后先化疗：

⑴三岁以下髓母细胞瘤术后行化疗，放疗推迟举行。

⑵部分髓母细胞瘤诊断时已经普遍播散的患者，术后可先化疗2-4周期，肿瘤缩小镌汰后再放疗，放疗后继续完成化疗。

⑶有些髓母细胞瘤术后泛起默然症、急躁等，不可配合放疗者，可先行化疗，待默然症等好转后再放疗，放疗后继续完成化疗。

⑷复发患者，尤其是多处复发者。