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小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿(Arnold–Chiari)畸形,为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下手下降至枕骨大孔以下、颈椎管内,严重者部分延髓下段、四脑室下手下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓朴陋,也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等?商逑治吠础⑼访娌可现θ酢⒓绫鄄客次戮跫跬恕⑼萄誓烟狻⒀T巍⒍裥摹⒐布檬У鳌⑸踔撂被镜戎⒆。
小脑扁桃体下疝畸形常先泛起颈枕部疼痛,此后随着病情希望可泛起延髓、上颈髓受压症状,脑神经、颈神经症状,小脑症状及慢性颅内压增高症状。
首发症状
颈枕部疼痛常是本病首先泛起的症状。
伴有颈枕部压痛及强迫体位,常坚持一种特殊的姿势。
延髓、上颈髓受压症状
一侧肢体瘫痪或四肢瘫痪。
感受障碍,排尿、排便障碍。
还可泛起痛、温觉减退与消逝,而深感受(如位置觉、运动觉、枢纽觉等)生涯感受障碍。
还可泛起呼吸难题、吞咽难题等。
脑神经、颈神经症状
耳鸣、面部麻木、吞咽难题及构音障碍。
手部麻木无力、手部肌肉萎缩及枕部疼痛。
小脑症状
眼球不自主、有纪律的颤抖。
走路时步态不稳。
慢性颅内压增高症状
头痛、吐逆、视物模糊。
小脑扁桃体下疝畸形,对饮食并无特殊限制,这主要是由于小脑扁桃体下疝畸形,是一种先天性的畸形。我们吃种种食物对病变自己并没有直接影响,可是从患者康健的角度,我们照旧要遵守以下饮食原则:
1.多以清淡食物为主,注重饮食纪律,阻止暴饮暴食。
2.一样平常生涯中要注重营养合理,食物只管做到多样化,多吃富含微量元素的低脂高卵白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈腐变质或刺激性的工具,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食物,主食粗细粮搭配,以包管营养平衡。
3.虽然患者还要凭证自己是否具有糖尿病和其他疾病来平衡思量。
小脑扁桃体下疝是一种先天畸形,治疗要领首选手术,由于小脑扁桃体下疝正常是处于颅内,若是由于畸形生长导致小脑扁桃体下疝疝入枕骨大孔下凌驾6mm,会造成脑脊液通路障碍,一部分病人汇合并脊髓朴陋症,脊髓朴陋症泛起以后就会泛起肢体对称性、阶段性、疏散性感受障碍。一部分病人会泛起肌肉萎缩、关于痛温觉消逝、感受消逝。
针对脊髓朴陋的十大疗法
1、康复训练:增强营养以顺应康复训练的需要。
2、守旧治疗,这种方法是接纳中医疗法,举行对症治疗。常用的的治疗有利于改善微循环以及中止配合高压氧的治疗,这对神经系统功效恢复会有一定作用。
3、基本治疗:患者可以通过适当磨炼,来缓解疾病的生长。生涯中应该阻止强烈行动引起静脉压升高?梢宰鐾淝还苁股硖蹇拷笸鹊男卸傩兄瘟,这大大的降低了脊髓朴陋的扩大。
4、对症治疗:对病叛变段支配区域的肢体、肌肉以及枢纽,给予一定的;ひ约袄砹,可以;の薷惺芮,阻止损伤,尚有助延缓肌肉萎缩(肌肉萎缩【译】:横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消逝等导致的肌肉体积缩小。)和避免枢纽挛缩。如在生涯中避免肢体的烫伤、烧伤、擦伤、抓伤、刺伤以及种种意外危险。
5、营养治疗:制订合理食谱,通过系统康复治疗,可以预防和减轻损伤后的合并症,减轻障碍水平,使许多一部分患者,重新获得生涯能力以及事情能力。
6、放射治疗:随着医学的前进,现在已经很少使用,由于这种疗法保存缺陷,放射治疗的疗效保存不确切性并且也不可实时发明病灶。
7、物理治疗:所谓的物理治疗就是要训练生涯中经常要用到的移动如翻身,卧位到坐位,从轮椅到茅厕等等,同时还包括一些肌肉及枢纽的运动,以避免肌肉萎缩。
8、手术治疗:通过引流朴陋内保存的异常灌流液体,以及消除引起脊髓朴陋的原由于主要目的。这种疗法的使用是凭证临床中的体现、类型,并团结核磁共振检查举行选择。
9、心理治疗:针对心理差别阶段(如否定、恼怒、抑郁、阻挡自力求顺应等各个阶段)的改变制订出心理治疗妄想,可以举行个体和整体、家庭、行为等多种要领。
10、作业治疗:主要是一样平常生涯行动,职业性劳动行动,工艺劳动行动,使患者出院后能顺应小我私家生涯、家庭生涯、社会生涯和劳动的需要。另外,作业部分还给患者提供简朴的辅助工具,以利家庭生涯行动的顺遂完成。
小脑扁桃体下疝畸形,是一种后脑先天性发育异常。它起病缓慢,好发于年轻人,女性多于男性。这种先天畸形最常见的症状为疼痛,一样平常为枕部、颈部和臂部疼痛,呈烧灼样放射性疼痛,颈部运动时疼痛加重。其他症状有眩晕,耳鸣复视,走路不稳及肌无力,以是也容易误诊成肌营养不良等。特殊提醒,一旦泛起走路不稳、上肢肌萎缩、枕颈部疼痛等症状,应尽快去大医院神经外科就诊,通过磁共检查扫除小脑扁桃体下疝畸形的可能。
凭证发病年岁、临床体现以及辅助检查,小脑扁桃体下疝畸形诊断一样平常不难,头颈部MRI检查,尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝水平,以及继发脑积水、脊髓朴陋症等,是诊断的主要依据。
1.颅椎平片 颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形,如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征。
2.CT扫描 CT扫描主要通过椎管和脑池造影并团结冠状扫描和矢状重修手艺,来显示州病理改变。
Ⅰ型:CT体现为:①小脑扁桃体向下移位,水平不等地疝入椎管内,轴位像椎管上端脊髓背外侧两卵圆形软组织块影,向上与小脑相延续。脑池造影与冠状位显示更清晰。但应注重,小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm以内仍属正惯例模,介于3~5mm为界线性异常,5mm以上则为病理状态。②延髓与第四脑室位置正常,但第四脑室可延伸。③可伴脑积水(0%~40%)。④常合并脊髓朴陋症等,约1/3~1/2患者有颅骨脊椎融合畸形。
Ⅱ型:CT体现除有Ⅰ型的体现外尚有颅骨、硬膜、脑质脑室与池等改变。颅骨与硬膜改变:出生时可见颅盖骨缺裂,出生后2~4周或数月内渐消逝。小脑在狭窄的颅后窝内生长,以至榨取侵蚀斜坡与颞骨岩部,轻者岩部后缘变平或凹陷,内耳道变短,严重者两岩部与斜坡形成一前凸的扇形改变,枕骨大孔增大。大脑镰发育不良或穿孔,以前中2/3最易受累。轴位及冠状位增强扫描见不到完整线状强化的大脑镰或线状强化中止。小脑幕附着于枕骨大孔周围,使颅后窝更为狭窄。小脑幕孔扩大失去正常的“V”形而形成“U”形。
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